低免疫球蛋白血症诊断标准
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低免疫球蛋白血症诊断标准,每一个人都是会患上各种各样的小疾病,但是有一些疾病是比较偏的,很多人都不知道是什么来的,症状也是不清楚的,下面分享低免疫球蛋白血症诊断标准。
低免疫球蛋白血症诊断标准1
有先天性和获得性二类。先天性低Ig血症,主要见于体液免疫缺陷和联合免疫缺陷病。一种情况是Ig全缺,如Buuton型无Ig血症,血中IgG<Ig/L,IgA与IgM含量也明显减低为正常人的1%;另一种情况是三种Ig中缺一或二种,最多见的是缺乏IgA,患者易反复呼吸道感染,缺乏IgG易患化脓性感染;缺乏IgM易患革兰阴性细菌败血症。
获得性低Ig血症,血清中IgG<5g/L,引起原因较多,如大量蛋白流失的疾病(剥脱性皮炎,肠淋巴管扩张症和肾病综合征);淋巴网状系统肿瘤(淋巴肉瘤,霍奇金病);中毒性骨髓疾病等。
低丙球蛋白血症通常是指的由于遗传性的因素或者是获得性的因素,导致病人的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。低丙种球蛋白血症可以由于先天性的疾病所导致,是一种遗传性的疾病,也可以由于后天获得性的疾病所导致,比如白血病。病人可以表现为一种或者是全部的血清免疫球蛋白浓度低于正常。
病人如果要诊断低丙球蛋白血症的时候:
一、病人临床上有可能会出现继发感染发热的症状。
二、进行血清免疫球蛋白的检查,可以发现浓度低于正常。
三、最好是对其病因进行进一步的检查,询问病人有没有家族史,另外有没有继发性的疾病。
低免疫球蛋白血症诊断标准2
低丙种球蛋白血症诊断是怎么样的
发热。低丙种球蛋白血症诊断是怎么样的呢?白血病首发的症状主要是发热,通过是由感染引起的。引起发热的`病因常见的有咽峡炎、口腔炎、肛周感染等,也有耳部发炎、肠炎、痈等相对少见的病因。严重的时候患者会出现败血症等情况,可能会危及生命。
出血。低丙种球蛋白血症患者会有明显的出血症状,出血的部位从皮肤、鼻腔、牙龈等开始,严重的话会遍及全身。有一些患者也会出现视网膜、耳内和颅内、消化道、呼吸道等内脏的出血症状,甚至大出血,直接威胁到生命。
骨和关节疼痛。低丙种球蛋白血症会因为骨膜的浸润引起骨头疼痛,可以是肢体的弥漫性疼痛,也可以是局限于关节的疼痛,会导致患者的行动障碍。超过三成的患者有胸骨压痛的问题,这是本病诊断的依据之一。
低丙种球蛋白血症诊断是怎么样的呢?这种病常见的首发症状主要有发热、贫血、出血倾向和骨关节疼痛等。这种病有的发病很快,有的发病缓慢。大部分的老年人发病比较缓慢,病情会逐渐发展。有少数的患者会以失明、牙痛、心包积液为首发症状。这种白血病的治疗比较复杂,最好的治疗方法是干细胞移植。
低免疫球蛋白血症诊断标准3
低丙种球蛋白血症的发病原因有哪些
低丙种球蛋白血症的病因为遗传、浆细胞和淋巴细胞的缺陷、酶的缺乏或不足和神经系统与内分泌的紊乱。
遗传 Bruton氏指出本病为伴性遗传,仅见于男性,并证明有家族史。Banaureaa氏报告2例为亲兄弟。还有人认为本病是遗传素质性疾病之一。在家族中通过遗传史的调查确定本病的遗传与性别有关。
浆细胞和淋巴细胞的缺陷 Good氏认为本病的病因不仅是浆细胞形成的缺陷,而淋巴细胞的缺陷也有意义。也有人认为网状内皮结构剧烈的变化(如浆细胞瘤)可造成丙种球蛋白过多症,当网状内皮系统机能低下时,最后可致丙种球蛋白过低甚至完全缺乏。
蛋白质代谢紊乱 有人认为血中丙种球蛋白低下或缺乏是由于网状皮内系统先天性发育不全或后天功能紊乱引起蛋白质不能合成所致。某些学者认为雌发性丙种球蛋白缺乏症和低丙种球蛋白血症是由于反复的严重感染使蛋白质代谢发生严重障碍,以及网状内皮细胞合成丙种蛋白发生紊乱,Firkin氏等和Good氏认为丙种球蛋白缺乏症和低丙种球蛋白血症是网状内皮系统蛋白质代谢紊乱的表现。
酶的缺乏或不足 某些学者认为丙种球蛋白水平低下的原因是酶不足,特别是形成这些蛋白的酶的活力不足。
神经系统与内分泌的紊乱 有人认为低丙种球蛋白血症不仅决定于网状内皮系统细胞装置的状态,而中枢神经系统的调节和植物神经紧张度的变化,以及内分泌的紊乱都有很大的意义。
总之,目前多认为本病的发生与淋巴细胞和浆细胞的缺陷有关。由于丙种球蛋白产生不足或缺乏,血内抗体亦致不足或缺乏,因此对感染缺乏抵抗能力,临床上多表现为反复感染。
低丙种球蛋白血症容易导致什么并发症
低丙种球蛋白血症的会并发哪些疾病,常并发反复严重的各种感染,发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者,也可发生皮肌炎样综合征;并发卡氏肺囊虫感染,自身免疫溶血性贫血,类风湿性关节炎,吸收不良综合征和淀粉样变性等。
低丙种球蛋白血症有哪些典型症状
低丙种球蛋白血症主要表现为反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。
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