后天会得地中海贫血吗
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后天会得地中海贫血吗。普遍情况来说后天是会得地中海贫血综合症的,但是一般来说这种病症主要是由于先天遗传的,是由于红细胞中的血红蛋白出现了问题形成的,关于它的治疗方法有很多,所以大家不需要太过担心,那么,后天会得地中海贫血吗。
后天会得地中海贫血吗1
后天会得地中海贫血吗
1、地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
2、本病是一组遗传性溶血性贫血疾病,因遗传缺陷珠蛋白链合成缺如或不足导致本病。地中海贫血是隐性遗传,你父母虽然没有患地中海贫血,但是都有隐形致病基因。
3、地中海贫血时先天性的遗传病,至于你父母都没有,为什么你会得,这个从遗传学上讲,你父母都是这个表达基因的携带者,但到了你这儿,就完全表达了。比如两个A型血的人,会生出0型血的小孩。两个人都是Ao,却能出现oo的孩子。不知道这样讲,你能否明白。
地中海贫血怎么治疗
1、这种疾病的病理
患有地中海贫血症的病人体内珠蛋白链,会突然发生珠蛋白链缺少,或功能缺失,从而导致人体血红蛋白结构发生严重的变异,这会对血细胞正常带氧能力产生影响,不仅如此,患者的肝脾也会受到损伤。
2、患有这种疾病的'后果
如果患者不幸确诊为地中海贫血症的话,很遗憾,目前世界上暂时没有有效的治疗方法来针对这种先天疾病。严重的地中海贫血症患者会致死,在婴幼儿时期就躲不过;而轻度患者,身体健康状况也较差。
以上就是有关于后天是否会得地中海贫血的相关内容介绍。地中海贫血综合症主要是先天遗传,后天形成的可能性比较低,但是也不排除这种可能性。在患上这种病症的时候,一定要遵循医嘱来进行治疗,医生会根据个人不同的情况来选择最适合治疗方法。
后天会得地中海贫血吗2
地中海贫血是一种常见的遗传病,它是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不能合成, 导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病。珠蛋白:是具有携带氧能力的蛋白质。在人体内存在于血液中的血红蛋白和肌肉中的肌红蛋白中,一旦珠蛋白含量减少或者功能障碍,都会导致身体组织供氧不足,发生贫血症状。
地中海贫血的常见基因分型由血红蛋白中的珠蛋白含有四种肽链划分,即α、β、γ、δ。这四种肽链组合成三种血红蛋白,当遗传缺陷时,珠蛋白基因缺失或点突变,珠蛋白合成障碍,从而出现慢性溶血性贫血。根据肽链合成障碍的不同,地中海贫血可分为α、β、δ,β和δ等分型,但一般以α和β比较为多见。
轻度地中海贫血常见于遗传型为杂合子的基因型,特点是症状不明显,患者无症状或有轻度贫血,β地中海贫血伴有轻度的脾肿大,α地中海贫血形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等。轻型地中海贫血常在患者体检时才发现。
重型β地中海贫血患儿出生时无症状,3-12个月开始发病,面色苍白,肝脾大,语法不良,多伴有轻度黄疸;表现为头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽等特殊的地中海贫血面容。重型α地中海贫血由于基因缺陷导致红细胞寿命缩短,常导致胎儿在30-40周时发生流产、死胎或早夭,胎儿呈现中毒贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大等症状。
地中海贫血基因是引起地中海贫血的直接原因。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人,也可以说病理基因携带者,轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有 50%的机会成为轻型地贫携带者。
地中海贫血的诊断主要依据临床表现、血液学改变、遗传学检查和分子生物学分析四个方面来确定,由于基因调控水平差异,相同基因突变类型患者不一定有相同临床表现。临床血液学改变,,除了血液学常规检查外,血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件。
地中海贫血的治疗:
输血治疗:输血是治疗本病的主要措施,比较好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。
祛铁治疗:如患者体内除铁治疗跟不上,会出现内分泌失调,不长个、生长发育不完全、糖尿病等问题。祛铁治疗常用去铁胺,可增加铁从尿液和粪便排出。
地中海贫血脾切除指征:患者输血量明显增多;脾功能亢进,红细胞剖坏增加,持续白细胞减少,血小板减少;脾增大伴有明显左上腹疼痛、脾破裂可能患者;年龄在5岁以上。
造血干细胞移植:造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。但目前造血干细胞移植还需要面对排斥、移植物抗宿主等风险。
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